Visão geral
- O Lúpus Eritematoso Sistêmico (SLE) é caracterizado pela produção de grandes quantidades de auto-anticorpos dirigidos contra a cromatina e uma variedade de outros auto-antigenos, acredita-se que a perda de tolerância das células B desempenhe um papel importante na doença. Existem evidências de que a quebra de tolerância de células B ocorre muito cedo no SLE e pode preceder ou desencadear outras anormalidades imunológicas demonstrando que os pacientes com LES expressam vários anticorpos antinucleares anos antes do aparecimento da doença clínica.
- Para entender como a tolerância é subvertida no LES, é necessário rever o desenvolvimento de células B normais. Este é um processo cuidadosamente regulado que envolve a diferenciação sequencial na medula óssea (BM) em precursores de células B imaturas e de transição, com mais de maturação para maturar subconjuntos naive e de memória que ocorrem em órgãos linfoides periféricos.
Quadro 1 - Critérios para classificação do LES
Critérios
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1
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Eritema malar
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2
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Eritema discóide
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3
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Fotossensibilidade
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4
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Úlceras orais
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5
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Artrite
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6
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Serosite (pleurite, pericardite)
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7
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Manifestações renais (proteinúria persistente, cilindrúria)
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8
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Manifestações neurológicas (convulsões, psicose)
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9
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Manifestações hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia)
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10
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Manifestações imunológicas (presença de anticorpos anti-DNA nativo, anti-Sm, ou anticorpos antifosfolipídes)
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11
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Títulos elevados de anticorpos antinúcleo (AAN)
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Fonte: Hochberg ME. Arthritis Rheum, 1997; 40: 1725.
Obs.: para a classificação, deve haver a presença de pelo menos 4 critérios.
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